El síndrome de PFAPA es poco conocido a pesar de ser, probablemente, la enfermedad autoinflamatoria más frecuente en la edad pediátrica (dentro de que son poco frecuentes). Muchas veces está infradiagnosticado, quedando enmascarado entre los múltiples episodios de fiebre en los niños, entre las muchas amigdalitis que vemos en consulta cada semana…
Pero, ¿Qué es el síndrome PFAPA?
No se conoce cual es su causa principal. Se sospecha que pueda deberse a un mecanismo inmunológico (el cuerpo produce una respuesta inflamatoria sin que esté siendo atacado por microorganismos).
El nombre PFAPA, viene de las siglas, en inglés, de sus cuatro signos principales:
- Periodic Fever: episodios de fiebre recurrente, que suele ser elevada y responde mal a paracetamol e ibuprofeno
- Ademopathy: adenopatías cervicales
- Pharingitis: faringitis, amígdalas inflamadas, a veces, con exudados pultáceos
- Afthae: aftas orales
Imágenes cedidas por La Isla de PFAPA
Se puede acompañar de otros síntomas como malestar general, cefalea, dolor abdominal, dolores articulares y musculares, tos, nauseas, diarrea, lesiones en la piel…
Los episodios se suelen repetir cada 3-9 semanas, durante 4-8 años. Al principio son más frecuente pero, poco a poco, van espaciándose en el tiempo hasta que desaparecen.
Cada episodio puede durar entre 3 y 6 días, siendo su curso normal, la desaparición espontánea de la sintomatología en ese tiempo sin tratamiento específico.
Suele comenzar entre los 2 y los 5 años. Aunque también se han descrito casos antes y después de esa edad (incluso en la edad adulta).
¿Cómo se diagnostica el Síndrome de PFAPA?
El diagnóstico suele ser clínico, es decir, vuestro Pediatra de Atención Primaria, lo sospechará debido a la periodicidad de los síntomas, en un niño que está creciendo bien y que se encuentra asintomático entre los episodios.
Mediante unas preguntas y una exploración física detallada (más alguna exploración complementaria si hubiese dudas), se irá descartando que pueda ser debido a otras causas y se llegará al diagnóstico de PFAPA.
No existe ninguna prueba complementaria específica que nos dé el diagnóstico. Pero nos puede servir de apoyo, la realización de Test de Estreptococo en consulta, para descartar amigdalitis bacterianas.
¿Cómo se cura el Síndrome PFAPA?
El síndrome PFAPA no tiene tratamiento específico, pero hay que explicar bien a los padres y tranquilizarlos ya que, poco a poco, con el paso del tiempo, los episodios se irán haciendo menos frecuentes hasta su desaparición completa, sin que vaya a quedar ninguna secuela en el niño o niña.
Si los episodios son poco frecuentes y no suponen una carga emocional importante para el niño/a o su familia, se podría realizar una exploración e historia clínica completa para descartar otras causas y mantener tratamiento sintomático durante los episodios.
Si los episodios son más frecuentes y/o hay repercusión en la calidad de vida del niño o de la familia (absentismo escolar, ausencias laborales…), se podrían pautar corticoides para tratar el episodio (con lo que mejoran rápidamente pero se podrían acortar los tiempos entre episodios), o intentar algún tratamiento para disminuir la frecuencia de los mismos.
En la mayoría de los casos, los episodios se van a ir reduciendo de forma progresiva, resolviéndose antes de la edad adulta.
¿Y si se trata con antibiótico?
Los antibióticos no van a hacer nada. No curan el PFAPA, ni el episodio en concreto, y hay que se responsables con su uso. Por eso es tan importante el poder contar con el test rápido de Estreptococo en nuestra consulta diaria.
Tenemos un importante problema de Salud Pública en cuanto a resistencias antibióticas se refiere, y una cultura muy equivocada sobre la magia del tratamiento con antibióticos.
Os dejo el enlace a YouTube de La Isla de PFAPA, y podéis contactar con ellos a través de sus redes sociales: https://www.youtube.com/channel/UCH6xJShAfdTU2NCGCoDbr6Q
Paciencia, besos y muchos mimos
Pediatribu
Enlaces externos:
- https://www.analesdepediatria.org/es-sindrome-pfapa-un-reto-el-articulo-13107406
- https://fapap.es/articulo/339/sindrome-pfapa-diagnostico-y-tratamiento-en-atencion-primaria
- Documental La Isla de PFAPA
